Os sarcomas constituem um grupo heterogêneo e raro de tumores que se originam na célula mesenquimal e que se apresentam com características clínicas e patológicas diferentes. Podemos dizer que são várias doenças agrupadas com um único nome.
Em função da origem do sarcoma, podemos classificá-los em dois grupos principais:
os sarcomas com origem no osso e os sarcomas com origem nos tecidos moles. E aí vem a primeira dúvida. O que consideramos tecidos moles? São considerados tecidos moles os tecidos conectivos como os vasos sanguíneos, os vasos linfáticos, os nervos, os músculos e a gordura.
Os sarcomas de partes moles são doenças raras. Eles são responsáveis por apenas 1% de todos os tumores malignos do adulto. Na infância, ele representa uma porção maior das neoplasias malignas, contribuindo com 15%.
No Brasil, ainda não dispomos de dados estatísticos em relação a essa doença. Sabemos que nos EUA, em 2018, a estimativa era que em torno de 13.000 pessoas iriam desenvolver algum tipo de sarcoma e que aproximadamente 5.150 iriam morrer da doença. De fato, esses dados são subestimados porque muitos dos sarcomas intestinais são subnotificados.
Existem mais de 50 subtipos de sarcomas de partes moles. Os tipos mais comuns incluem o sarcoma pleomórfico, os sarcomas intestinais que são conhecidos como GISTs, os Lipossarcomas e os Leiomiossarcomas.
A localização do tumor primário representa uma importante variável que influencia o tratamento e o desfecho dos pacientes com sarcoma de partes moles. Os locais mais frequentes são os membros inferiores e superiores com aproximadamente 43% dos casos, os sarcomas gastrointestinais 19%, os retroperitoneais 15% e os de localização na cabeça e pescoço com 9% de todos os casos.
Nos sarcomas de tronco e extremidades o local mais comum de metástase é o pulmão, já os abdominais ( que são os viscerais e retroperitoneais) o local mais comum de metástase é o fígado. O tipo histológico conhecido como rabdomiosarcoma é o mais comum na infância e raro entre os adultos.