Dermatofibrossarcoma Protuberans



      O Dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é um sarcoma de baixo grau, que surge na pele. Se caracteriza por ser uma lesão de célula fusiforme, monomórfica e mononuclear que acomete a pele e o subcutâneo. São considerados lesões de baixo grau porque raramente evoluem com metástase à distância. No entanto, são lesões com o potencial elevado de retornar após o tratamento cirúrgico inicial o que chamamos de recidiva local. O DFSP pode surgir em qualquer parte do corpo, mas localizam-se principalmente no tronco (50%). Os outros 50% ficam distribuídos nas extremidades (30%) e na cabeça e pescoço (20%). Clinicamente se apresentam com um nódulo subcutâneo, são mais frequentes em pessoas jogens de meia idade. Geralmente apresentam crescimento lento e persistente.


      Histologicamente são similares ao fibrohistiocitoma benigno, porém cresce com um padrão mais infiltrativo, permeando os septos fasciais no tecido subcutâneo, e tendo extensão não identificável podendo a lesão se estender distante do nódulo principal. Ao contrário do fibrohistiocitoma benigno, o dermatofibrossarcoma marca para o CD34 e mais de 75% destes tumores apresentam translocação t(17,22).

        O tratamento cirúrgico com margens alargadas que variam de 1 a 3 cm é a principal forma de tratamento. Em algumas situações, quando houver necessidade de extensas ressecções, pode haver necessidade de retalhos cirúrgicos para a reconstrução local. A cirurgia com menor taxa de recidiva local é a cirurgia micrográfica de Mohs. A taxa de recidiva é superior a 50% após excisão simples e menor que 5% após excisão alargada com atenção especial as margens. Em síntese, se resume a ressecção e análise microscópica do material removido no momento da cirurgia, objetivando remover todo tecido tumoral evitando a remoção de tecidos saudáveis e como consequência, melhor resultado estético e oncológico.  


   Estes tumores são sensíveis ao Imatinib e a aparente razão é que existe um fator de crescimento derivados da plaqueta autócrino que tem seu receptor bloqueado pelo Imatinib. O uso desta droga é autorizado pelo US- FDA como droga de 1ª linha para o tratamento de doença avançada. As metástases ocorrem raramente para os pulmões e para os linfonodos regionais, tipicamente quando alterações fibrossarcomatosas estão presentes na lesão primária ou recorrente. Existe uma variante pigmentada do tumor conhecido como Tumor de Bednar.

#sarcoma #dermatofibrossarcoma #cirurgia #Mohs #cancer

17 visualizações