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Tumor maligno da bainha
do nervo periférico

Os tumores malignos da bainha do nervo periférico são um tipo raro de câncer que ocorre no revestimento dos nervos que se estendem da medula espinhal para o corpo. Os tumores malignos da bainha do nervo periférico costumavam ser chamados de neurofibrossarcomas.

Os tumores malignos da bainha do nervo periférico podem ocorrer em qualquer

parte do corpo, mas ocorrem mais frequentemente no tecido profundo dos braços, pernas e tronco. Eles tendem a causar dor e fraqueza na área afetada e também podem causar um nódulo ou massa crescente.

Os tumores malignos da bainha do nervo periférico são tipicamente tratados com cirurgia. Em certos casos, radioterapia e quimioterapia também podem ser recomendadas.

Sintomas

Os sinais e sintomas dos tumores malignos da bainha do nervo periférico incluem:

  • Dor na área afetada

  • Fraqueza ao tentar mover a parte do corpo afetada

  • Aumento de volume sob a pele

  • ​Quando consultar um médicoMarque uma consulta com seu médico se tiver quaisquer sinais e sintomas persistentes que o preocupem. Os tumores malignos da bainha do nervo periférico são raros, portanto, seu médico pode investigar causas mais comuns para seus sintomas.

     

Causas

Não está claro o que causa a maioria dos tumores malignos da bainha do nervo periférico.

Os médicos sabem que esses cânceres começam quando uma célula no revestimento protetor ao redor de um nervo desenvolve um erro (mutação) em seu DNA. A mutação diz à célula para se multiplicar rapidamente e continuar vivendo quando outras células normalmente morreriam. As células acumuladas formam um tumor que pode crescer para invadir tecidos próximos ou se espalhar para outras áreas do corpo.

Fatores de Risco

Fatores que aumentam o risco de tumores malignos da bainha do nervo periférico incluem:

  • Radioterapia prévia para câncer. Um tumor maligno da bainha do nervo periférico pode se desenvolver na área tratada com radiação 10 a 20 anos após o tratamento.

  • Tumores neurais não cancerosos. Os tumores malignos da bainha do nervo periférico podem se desenvolver a partir de tumores nervosos não cancerosos (benignos), como o neurofibroma.

  • Uma condição hereditária que aumenta o risco de tumores neurais. Os tumores malignos da bainha do nervo periférico ocorrem mais frequentemente em pessoas com neurofibromatose tipo 1.

Diagnóstico

Os exames e procedimentos usados para diagnosticar tumores malignos da bainha do nervo periférico incluem:

Exame neurológico. Um exame neurológico detalhado e abrangente ajuda seu médico a entender seus sintomas e coletar sinais sobre seu diagnóstico.
Exames de imagem. Os exames de imagem ajudam os médicos a entender o tamanho de um tumor e a procurar sinais de que o câncer se espalhou para outras áreas do corpo. Os exames de imagem podem incluir ressonância magnética, neurografia por ressonância magnética, tomografia computadorizada e tomografia por emissão de pósitrons (PET).
Remoção de uma amostra de tecido para avaliação histopatologia.  Uma amostra de biópsia pode ser obtida por um radiologista antes da cirurgia ou por um cirurgião durante a cirurgia. O tecido é enviado para um laboratório para exames especializados. As informações coletadas no laboratório podem ajudar seu médico a entender melhor seu prognóstico e suas opções de tratamento.

Tratamento

O tratamento para tumores malignos da bainha do nervo periférico geralmente envolve:

Cirurgia. O objetivo da cirurgia é remover todo o tumor e uma pequena margem de tecido saudável que o circunda. Quando isso não é possível, os cirurgiões removem o máximo possível do tumor.

Dependendo da localização e do tamanho do tumor maligno da bainha do nervo periférico, a cirurgia pode causar danos e incapacidade nos nervos. No caso de tumores que ocorrem nos braços e pernas, a amputação do membro pode ser necessária.

Em alguns casos, seu médico pode recomendar radiação antes da cirurgia para diminuir um tumor. Essa estratégia pode tornar o tumor ressecável.

Radioterapia. A radioterapia usa poderosos feixes de energia, como raios X e prótons, para matar as células cancerígenas. A radiação pode ser usada antes da cirurgia para reduzir o tumor e tornar a cirurgia bem-sucedida. Após a cirurgia, a radioterapia pode ser usada para matar quaisquer células cancerígenas que possam estar presente.
Quimioterapia. A quimioterapia é um tratamento medicamentoso que usa produtos químicos para matar as células cancerígenas. Se o tumor maligno da bainha do nervo periférico se espalhou para outras partes do corpo, seu médico pode recomendar quimioterapia para controlar seus sintomas e retardar o crescimento do câncer.
Reabilitação. Após a cirurgia, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais podem ajudá-lo a recuperar a função e a mobilidade perdidas devido a danos nos nervos ou amputação dos mesmos

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